Skip to content

interakcja czynnika von Willebranda z kompleksem glikoproteiny IIb / IIa. Jego rola w czynnościach płytek krwi wykazana u pacjentów z wrodzoną afibrynogenem.

4 miesiące ago

317 words

Przebadaliśmy trzech pacjentów z afirynogenemią, którzy mieli tylko śladowe ilości fibrynogenu w osoczu, zmierzone za pomocą testu radioimmunologicznego, i wykazali tutaj, że resztkowa agregacja obserwowana w osoczu bogatopłytkowym jest zależna od wiązania czynnika von Willebranda (vWF) z błoną płytkową kompleks glikoprotein (GP) IIb / IIIa. Nieprawidłowa agregacja była bardziej wyraźna, gdy do stymulacji płytek krwi użyto ADP, zamiast trombiny, kolagenu lub kombinacji ADP i adrenaliny. Pomimo wszystkich bodźców odpowiedź płytkowa była całkowicie hamowana przez przeciwciało monoklonalne (LJP5), które blokuje vWF, ale nie wiąże się z fibrynogogenem GPIIb / IIIa. Dodanie oczyszczonego vWF do plazmy afraninogennej powodowało znaczny wzrost szybkości i zakresu agregacji, szczególnie gdy płytki stymulowano ADP. Ta odpowiedź została całkowicie zablokowana przez LJP5. Jednakże dodanie fibrynogenu przywróciło prawidłową agregację nawet w obecności LJP5, co jest zgodne z wiedzą, że przeciwciało LJP5 nie ma wpływu na agregację płytek, w której pośredniczy wiązanie fibrynogenu z GPIIb / IIIa. Dwóch pacjentów wyraziło świadomą zgodę na otrzymanie wlewu wazopresyny 1-desamino-8-D-argininowej (DDAVP), analogu wazopresyny, o którym wiadomo, że zwiększa poziom vWF w osoczu o dwa do czterech razy. Czas krwawienia, zmierzony przed i 45 minut po infuzji, skrócił się z ponad 24 minut do 12 minut i 50 sekund u jednego pacjenta i od 16 minut do 9 minut i 30 sekund u drugiego pacjenta. Równocześnie tempo i stopień indukowanej przez ADP agregacji płytek poprawiły się po wlewie DDAVP. Wzór jednak odwrócił się do poziomów bazowych w ciągu 4 godzin. Stężenie vWF w osoczu wzrastało po wlewie DDAVP, ale stężenie fibrynogenu pozostawało na poziomie śladowym. Wnioskujemy, że interakcja vWF z GPIIb / IIIa pośredniczy w interakcji płytek krwi z płytkami krwi i może odgrywać rolę w pierwotnej hemostazie.
[hasła pokrewne: brodawki wirusowe, rozklad jazdy mzk stargard, dni stargardu 2015 ]

0 thoughts on “interakcja czynnika von Willebranda z kompleksem glikoproteiny IIb / IIa. Jego rola w czynnościach płytek krwi wykazana u pacjentów z wrodzoną afibrynogenem.”