Skip to content

Zawał mięśnia sercowego u pacjenta z kardiomiopatią przerostową

3 miesiące ago

813 words

Wewnętrzną tętnicę wieńcową definiuje się jako tętniczy odcinek o zmiennej długości, który zamiast leżeć podoprzedziałowo, przebiega głęboko w mięśniu sercowym i jest pokryty włóknami mięśnia sercowego ( mostek mięśnia sercowego ). Na angiogramie może być oznaczony skurczowo kompresja ze zwężeniem światła. Chociaż jego znaczenie patofizjologiczne pozostaje kontrowersyjne, wykazano, że utrzymywanie się ucisku tętnic wieńcowych na rozkurcz, gdy ma miejsce największy ułamek przepływu krwi wieńcowej, upośledza perfuzję mięśnia sercowego.2
Ostatnie badanie Yetmana i wsp. 3 dostarczyło mocnych dowodów, że mostkowanie mięśnia sercowego jest ważną przyczyną niedokrwienia mięśnia sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową. Zgłaszamy przypadek, który rzuca światło na niedokrwienie mięśnia sercowego – jego patofizjologię i związek z zaburzeniami rytmu oraz nagłą śmierć u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Patologiczne badania tego zaburzenia dostarczyły dowodów, że w przerośniętym mięśniu sercowym może wystąpić uszkodzenie niedokrwienne, w postaci dużej , włókniste blizny, które naśladują wyleczony zawał, 5 nawet przy braku nasierdziowej choroby wieńcowej. Choroby małych naczyń, masywny przerost z zewnętrznym zwężeniem naczynia i mostkowanie mięśnia sercowego zostały zaproponowane jako wyjaśnienie niedotlenienia mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej.
Wspierając mostowanie mięśnia sercowego jako przyczynę niedokrwienia mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej, przedstawiamy przypadek ośmioletniego, wcześniej bezobjawowego chłopca, który w szkole nagle upadł bez związku z wysiłkiem fizycznym. Przyszedł na pogotowie w stanie śpiączki, a obraz kliniczny sugerował krwotok mózgowy. Zmarł dwa dni po przyjęciu z napadami padaczkowymi i oznakami nieodwracalnych uszkodzeń mózgu. Historia rodziny była negatywna w przypadku nagłej śmierci i kardiomiopatii przerostowej; nie przeprowadzono badań genetycznych.
Ryc. 1. Ryc. 1. Serce chłopca z kardiomiopatią przerostową. Przekrój serca (panel A) pokazuje niezwykły asymetryczny przerost przegrody (grubość przegrody 25 mm i grubość 7 mm wolnej ściany lewej komory); w centrum jest ciemnoczerwony obszar. Panel B pokazuje przedni widok serca. Proksymalny środkowy odcinek lewej tętnicy wieńcowej zstępującej następuje po głębokim i długotrwałym kursie śródściennym. Obszar pierwszego i drugiego przegrodowego przegrody odpowiada umiejscowieniu mostka mięśnia sercowego. Panoramiczny widok histologiczny (panel C) przedstawia martwicę układu krzepnięcia przegrody mięśnia sercowego (barwienie trichromo-Heidenhaina).
Po wykluczeniu mózgowych przyczyn śmierci, badanie pośmiertne ujawniło kardiomegalię (waga serca, 200 g) z zaznaczoną asymetryczną przegrubną przegrody (grubość przegrody 25 mm i grubość 7 mm wolnej ściany lewej komory), a krwotoczny ostry zawał mięśnia sercowego (ryc. 1A). Zaobserwowano 2-mm głębokości i 20-mm śródścienny przebieg lewej przedniej tętnicy wieńcowej, odpowiadający obszarowi pierwszego i drugiego przegrodowego przegrody (Figura 1B); jego pozycja mogłaby wiarygodnie wyjaśnić zawał przegrody. Ocena histologiczna ujawniła martwicę układu krzepnięcia (Figura 1C), z krwotokiem śródmiąższowym i naciekami neutrofilowymi nakładającymi się na niezwykły rozregulowanie mięśnia sercowego, jak również na obszary zwłóknienia typu zastępczego; małe tętnice były dysplastyczne, ale nie blokowane Przejściowe zniesienie śródściennej lewej tętnicy wieńcowej zstępującej przedniej, a następnie reperfuzja mięśnia sercowego, może wyjaśnić krwotoczny wygląd zawału mięśnia sercowego. Kliniczne i patologiczne obrazy są zgodne z wystąpieniem ostrego zawału mięśnia sercowego związanego z kompresją tętnic wieńcowych spowodowaną mostem mięśnia sercowego.
Franca Gori, MD
University of Florence Medical School, 50134 Florencja, Włochy
Cristina Basso, MD, Ph.D.
Gaetano Thiene, MD
University of Padua Medical School, 35121 Padwa, Włochy
5 Referencje1. Angelini P, Trivellato M, Donis J, Leachman RD. Mosty mięśnia sercowego: przegląd. Prog Cardiovasc Dis, 1983, 26: 75-88
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, i in. Porównanie ultrasonografii wewnątrznaczyniowej i angiografii w ocenie mostkowania mięśnia sercowego. Circulation 1994; 89: 1725-1732
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, Freedom RM, Gow R. Mostkowanie mięśnia sercowego u dzieci z kardiomiopatią przerostową – czynnik ryzyka nagłej śmierci. N Engl J Med 1998; 339: 1201-1209
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Dilsizian V, Bonow RO, Epstein SE, Fananapazir L. Niedokrwienie mięśnia sercowego wykrywane przez scyntygrafię talu jest często związane z zatrzymaniem akcji serca i omdleniem u młodych pacjentów z kardiomiopatią przerostową. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 796-804
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Maron BJ, Wolfson JK, Epstein SE, Roberts WC. Intuburalna ( małe naczynie ) choroba wieńcowa w kardiomiopatii przerostowej. J Am Coll Cardiol 1986; 8: 545-557
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(13)
[przypisy: nerw strzałkowy powierzchowny, radioskopia, żyła podobojczykowa ]
[przypisy: prodermina, womp stargard, doksorubicyna ]

0 thoughts on “Zawał mięśnia sercowego u pacjenta z kardiomiopatią przerostową”